영유아기에 발생한 신장 기형종은 Wilms씨 종야과의 임상적감별이 대단히 어려울 뿐아니라 발생빈도가 매우 드물기 때문에 영유아기 신장종양의 대부분을 차지하는 Wilms씨 종양으로 간주하기 쉽다. 본 증례는 3개월된 여아에서 방사선과적소견과 수술시의 임상적 진단이 Wilms씨 종양으로 조직학적 확진 이전에 actinomycin D 화학요법이 시작되었던 신장기형종의 1례이다. 발생빈도는 드물지만 영유아기에 신장의 종괴가 발견되면 반드시 동결절편을 시행하여 신장기형종을 비롯한 양성종양의 가능성을 배제하여야 할 것이다.